每日头条!小伙面色金黄，以为肝胆有问题，不料是一种罕见病

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长沙晚报掌上长沙9月12日讯（全媒体记者 杨云龙 通讯员 周小凤）小瑜（化名）是一名15岁左右的帅小伙，自幼便全身皮肤发黄，家人都以为他肝胆有问题，不料到长沙市第四医院就诊，被确诊为遗传性球型红细胞增多症，这是一种少见的遗传性疾病。今日，长沙市第四医院副院长兼普通外科主任胡国潢教授提醒，不管是哪种原因引起的皮肤、巩膜发黄，都需要及时就医，进行专业的诊治。

近日，长沙市第四医院普通外科（肝胆脾胰乳甲外科）门诊，来了一名面色金黄、精神萎靡的15岁左右的少年。少年叫小瑜，他告诉医生，自己自幼全身皮肤发黄，长期贫血，体质较差，一周前刚因胆源性胰腺炎在外院治疗好转才出的院，现在腹部又疼痛。因为手术风险太大，当地医院建议他到上级医院就诊，小瑜这才来到长沙市第四医院。门诊医生初步检查后，考虑患者胆源性胰腺炎再次发作，必须立即住院进一步治疗。

入院后完成一系列检查发现，小瑜的肝功能异常明显，其中总胆红素有347.6微摩尔/升，超出正常值20余倍，脾脏肿大明显，伴有中度贫血表现，胆囊内大量结石且肿大明显。该院副院长兼普通外科主任胡国潢教授高度重视，立即组织科室会诊讨论。由于患者出生后即出现黄疸，相关的检查已排除梗阻性黄疸等因素，结合患者胆囊多发结石、溶血性贫血、脾大及各种生化检查，胡国潢教授考虑患者症状是血液系统疾病引起。

检查结果证实了胡国潢教授的推测。小瑜被确诊为遗传性球型红细胞增多症，这是一种遗传性红细胞膜缺陷病，是少见的遗传性疾病。常见症状有头晕、乏力、面色苍白、黄疸、茶色小便、脾肿大等。如果患者发生感染，上述的症状有可能会加重，而且患者可能会伴有胆石症的出现，需要积极进行治疗。

经过反复斟酌与讨论，征得患者家属同意后，胡国潢教授带领于千乐副主任医师、段述医师，为小瑜在全麻下施行腹腔镜下胆囊切除术+腹腔镜巨脾切除。术后，小瑜金黄色的皮肤以肉眼可见的速度恢复正常状态，肝功能也恢复正常。

胡国潢指出，黄疸是由于胆红素代谢障碍，血浆中胆红素含量增高，使皮肤、球结膜、黏膜等被染成黄色的一种病理变化和临床表现。黄疸大致可分为溶血性、肝细胞性、胆汁淤积性、混合性等黄疸。如我们经常说的病毒性肝炎引起的黄疸就属于肝细胞性黄疸，而胆总管结石、胆道肿瘤等引起的黄疸多为胆汁淤积性黄疸。不管是哪种原因引起的皮肤、巩膜发黄，都需要大家提高警惕，及时就医，进行专业的诊治。

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